PKU mataræði er nauðsynlegt fyrir fólk sem hefur erfðasjúkdóm sem kallast fenýlketónuri (PKU). Fólk með fenýlketónúríu saknar ensím sem leyfir líkamanum að breyta fenýlalaníni (amínósýrur) til tyrosíns (annar amínósýra ). The fenýlalanín byggir upp og veldur heilaskemmdum; svo allir með PKU verða að forðast próteinrík matvæli.
Ungbörn og börn með PKU þurfa sérstaka formúlu sem inniheldur ekki fenýlalanín.
Það er algerlega mikilvægt að börn, smábörn og börn borða ekki próteinrík matvæli vegna þess að heilinn er að vaxa hratt. Mjög stíft mataræði verður að fylgja. Forðast skal allar matvæli sem eru háar í próteinum.
Matvæli sem eru mikið í próteinum eru:
- kjöt
- fiskur
- alifugla
- mjólk
- jógúrt
- osti
- egg
- hnetur
- fræ
- belgjurtir
- hnetu og annað hnetusmjör
Einnig þarf að forðast máltíðir, snakk og máltíðir sem eru gerðar með þessum matvælum, svo sem pizzur, köku, smákökur, hamborgarar, pylsur, ís, jógúrt og margar aðrar matvæli. Jafnvel hlutir eins og brauð og nokkrar tegundir af korni geta haft of mikið prótein. Einnig þarf að forðast aspartam þar sem það er blanda af asparínsýru og fenýlalaníni.
Börn og unglingar með PKU geta borðað ávexti og grænmeti og lítið magn af korni og kexum vegna þess að þessi matvæli eru lítið í próteinum. Fullorðnir þurfa að standa nokkuð vel við mataræði eins og heilbrigður.
En PKU mataræði er of lítið í próteinum fyrir eðlilega heilsu, þannig að börn og fullorðnir með PKU þurfa að neyta sértækra prótíndrykkja sem eru samsettar án fenýlalaníns.
Einnig þarf að fylgjast með þessu mataræði fyrir líf og blóðrannsóknir eru reglulega teknar til að fylgjast með fenýlalaníni í líkamanum.
Er PKU Common?
Samkvæmt PKU bandalaginu hefur um það bil einn af 15.000 börn PKU. Ungir börn í Bandaríkjunum og mörgum öðrum löndum eru skimaðir skömmu eftir fæðingu og svo lengi sem börn og börn fylgjast með mataræði mun heilinn þeirra þróast venjulega.
Fullorðnir með PKU geta fengið smá meira magni með próteininntöku vegna þess að heilinn er að fullu þróaður, en PKU fer ekki í burtu og að nota of mikið fenýlalanín getur samt valdið skaparvandamálum og minnisleysi.
Heimildir:
Maher AK. "Einföld mataræði." Ellefta útgáfa, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, október 2011.
Merck Manual - Professional Version. "Aminósýrur og lífræn sýrayfirvöld." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
National Phenylketonuria bandalagið. "Phenylketonuria Staðreyndir fyrir skóla deild og starfsfólk." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .